α地中海贫血的症状

2023-07-14 49 0 举报/投诉

轻型

患儿无症状。

红细胞形态有轻度改变,如大小不等、中央浅染、异形等,红纽胞渗透脆性降低,患儿脐血Hb Barts含量为0.34-0.14,于生后6个月时完全消失。

中间型

又称血红蛋白H病。

此型临床表现差异较大,出现贫血的时间和贫血轻重不一。

大多在婴儿期以后逐渐出现贫血、疲乏无力、肝脾大、轻度黄疸,年龄较大患者可出现类似重型β地贫的特殊面容。

合并呼吸道感染或服用氧化性药物、抗疟药物等可诱发急性溶血而加重贫血,甚至发生溶血危象。

重型

又称Hb Barts胎儿水肿综合征。

胎儿常于30-40周时流产、死胎或娩出后半小时内死亡,胎儿呈重度贫血、黄疽、水肿、肝脾肿大、腹水、胸水。

胎盘巨大且质脆。

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